RESPONS TUBUH TERHADAP TANTANGAN IMUNOLOGIK

Imunitas : gambaran singkat dan definisi
Untuk melindungi diri dari ancaman terhadap jati dirinya, tubuh manusia telah mengembangkan reaksi pertahankan selular yang disebut respon imun. Kata-kata imunologi dan imunitas berasal dari kata latin immunits, yang pada zaman romawi digunakan untuk menjelaskan adanya perlindungan terhadap tugas-tugas kemasyarakatan dan tuntutan hukum bagi para senator romawi semasa mereka menjabat. Secara historis, istilah ini kemudian digunakan untuk menjelaskan perlindungan terhadap penyakit infeksi. Untuk melindungi dirinya, tubuh memerlukan mekanisme yang dapat membedakan sel-sel sendiri dari agen-agen penginvasi.
Untuk mempertahankan kehidupan, suatu organisme harus mampu melindungi diri dari ancaman terhadap individualitasnya dan mengenali perbedaan antara diri sendiri dan asing. Kunci bagi kemampuan tubuh untuk  membedakan diri dari asing adalah kompleks histokompatibilitas mayor (MHC), suatu kelompok agen  di lengan pendek kromosom 6 yang mengendalikan produksi sekelompok tertentu molekul  yang berfungsi sebagian antigen sel atau penanda diri.
Tiga fungsi sistem imun adalah :
1. pertahankan (destruksi zat asing seperti virus atau bakteri untuk mencegah infeksi oleh patogen)
2. homeostasis (membersihkan bahan-bahan yang tidak bermanfaat dari tubuh  misalnya sel yang rusak, mencegah sisa sel berkembang menjadi ancaman)
3. surveilans (mengenali dan menghancurkan sel yang bermutasi, misalnya sel kanker)

RESPON PERADANGAN

Bila sel-sel  atau jaringan-jaringan tubuh mengalami cedera atau mati, selama  pejamu masih bertahan hidup, jaringan hidup di sekitarnya membuat suatu respons mencolok yang disebut peradangan. Yang lebih khusus, peradangan adalah reaksi vaskular yang menimbulkan pengiriman cairan, zat-zat yang terlarut, dan sel-sel dari sirkulasi darah ke jaringan-jaringan interstisial di daerah cedera atau nekrosis.Kecenderungan alami adalah yang memandang peradangan sebagai  sesuatu yang tidak diinginkan, karena peradangan pada tenggorokan, kulit, atau jaringan lunak dapat menyebabkan rasa tidak nyaman. Akan tetapi, peradangan sebenarnya merupakan fenomena yang menguntungkan dan defensif, yang menghasilkan netralisasi dan eliminasi agen penyerang, penghancuran jaringan nekrotik dan terbentuknya keadaan yang diperlukan untuk perbaikan dan pemulihan.

Reaksi peradangan sebenarnya merupakan suatu proses yang dinamik dan kontinu pada kejadian-kejadian yang terkoordinasi dengan baik. Untuk memunculkan  manifestasi suatu reaksi peradangan, sebuah jarinagn harus hidup dan khususnya harus memiliki mikrosirkulasi fungsional. Jika daerah jaringan nekrosis luas, maka reaksi peradangan tidak ditemukan di bagian tengah jaringan, tetapi pada bagian tepinya, yaitu dintara jarigan mati dan jaringan hidup yang memiliki sirkulasi utuh.

DARAH DAN KOMPONEN

Komponen darah adalah bagian darah yang dipisahkan dengan cara fisik/mekanik misalnya dengan cara sentrifugasi
Fraksi plasma adalah derivat plasma yang diperoleh dengan cara kimia/fraksinasi dengan menggunakan sejumlah besar plasma yang diproduksi di pabrik
Produk darah adalah istilah umum yang mencakup kedua istilah komoponen darah dan derivaat plasma
Macam-macam komponen darah
selular

• darah utuh
• sel darah merah pekat
• trombosit konsentrat
• granulosit feresis

Non selular

• plasma segar beku
• plasma donor tunggal
• kriopresipitat faktor anti hemofilia

DASAR-DASAR TRANSFUSI DARAH

Resiko transfusi
sebuah penelitian melaporkan bahwa reaksi transfusi yang tidak diharapkan ditemukan pada 6,6% resipien, dimana sebagian besar (55%)) berupa demam. Gejala lain adalah menggigil tanpa demam sebanyak 14%, reaksi alergi (terutama urtikaria) 20%, hepatitis serum positif 6%, reaksi hemolitik 4% dan overload sirkulasi 1%.
Demam
peningkatan suhu dapat disebabkan oleh abtibodi leukosit, antibodi trombosit, atau senyawa pirogen. Untuk menghindarinya dapat dilakukan uji cocok silang antara leukosit donor dengan serum resipien pada pasien yang mendapat transfusi leukosit. cara lain adalah dengan memberikan produk darah yang mengandung sedikit leukosit, leukosit yang harus dibuang pada produk ini minimal 90% dari jumlah leukosit. Transfusi juga dapat dilakukan dengan memasang mikrofilter yang mempunyai ukuran pori 40 mm.
Reaksi alergi
reaksi alergi ringan yang menerupai urtikaria timbul pada 3% transfusi. Reaksi anafilaktik yang berat terjadi akibat interaksi antara IgA pada darah donor dengan anti-IgA sfesifik pada plasma resipien.

HIPERSPLENISME

Istilah kat hipersplenisme lebih difokuskan pada keadaan kerja limpa yang berlebihan dan dapat menyebabkan penyakit. Jadi suatu keadaan pembesaran limpa dapat akibat/bersama-sama dari suatu penyakit atau dapat menyebabkan penyakit sistemik.
Keadaan limpa yang dapat menyebabkan penyakit yang dicetuskan sejak 1866 oleh Gretsel dan 1880 Banti dan pada tahun 1907 oleh Chuffard, kata hipersplenisme mulai dikenal.
Defenisi
Hipersplenisme adalah suatu keadaan dimana a). Anemia, lekopenia, trombositopenia atau kombinasinya; b). Normal atau hiperselular sumsum tulang; c). Pembesaran limpa d). Klinis membaik bila dilakukan pengangkatan limpa.
Patofisiologi
Hipersplenisme dapat primer atau sekunder. Primer hipersplenisme tidak diketahui penyebabnya, sedangkan sekunder hipersplenisme dapat disebabkan penyakit infeksi atau parasit, penyakit-penyakit Gaucher, leukemia dan limfosarkoma.

PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN

Purpura Trombositopenia Imun (PTI) yang dahulu dikenal sebagai Idiopathic Thrombocytopenia Purpura (ITP) dan kemudian selanjutnya disebut juga sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh kaena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal immunoglobulin G.
Purpura Trombositopenia Imun (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang ari 150.000/ml) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sisten retikuloendotel terutama di limpa.
Gambaran Klinis 
PTI AKUT
PTI akut lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada umur dewasa, onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oeh virus merupakan 90% dari kasus pediatrik trombositopenia imunologik. virus yang paling banyak diidentifikasi adalah varisella zooster dan ebstein barr. Manifestasi perdarahan PTI akut pada anak biasanya ringan, perdarahan intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien. Pada PTI dewasa, bentuk akut jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. PTI  akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.

HEMOFILIIA

Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X. Meskipun hemofili merupakan penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun eksogen.

 Sampai saat ini dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan secara sex-linked recessive yaitu :

• Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan VIII 

• Hemofilia B (Christmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi F IX

 Sedangkan hemofilia C merupakan penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan secara autosomal recessive pada kromosom 4q32q35.
Gen F VIII dan F IX terletak pada kromosom X serta bersifat resesif, maka penyakit ini dibawa oleh perempuan dan bermanifestasi klinis pada laki-laki dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila kedua kromosom X pada perempuan terdapat kelainan.

ANEMIA HEMOLITIK NON IMUN

Anemia hemolis adalah kadar hemoglobin kurang dari nilai normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya.
Etioligi dan Klasifikas
Pada prinsipnya anemia hemolisis  dapat terjadi karena:
- Defek molekular : hemoglobinopati atau enzimopati
- Abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran
- Faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi

Berdasarkan ada tidaknya keterlibatan imunoglobulin pada kejadian hemolisis, anemia hemolisis dikelompokkan menjadi:
Anemia hemolisis imun. Hemolisis terjadi karena keterlibatan antibody yang biasanya IgM atau gM yang spesifik untuk antigen eritrosit pasien
Anemia hemolisis non imun. Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan imunoglobulin tetapi karena faktor defek molekular, abnormalitis stuktur membran, faktor lingkungan yang bukan autoantibodi seperti hipersplenisme, kerusakan mekanik eritrosit karena mikroangiopati atau infeksi yang mengakibatkan kerusakan eritrosit tanpa mengikutsertakan meanisme imunologi seperti malaria, babesiosi dan klostridium.

ANEMIA MEGALOBLASTIK

ANEMIA MEGALOBLASTIK
Anemia megaloblastik merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis DNA dan ditandai oleh sel megaloblastik. Kriteria anemia dan defisiensi gizi menurut WHO 1972 sebagai berikut :
Dinyatakan anemia, bila kadar hemoglobin pada ketinggian permukaan laut lebih rendah dari nilai pada golongan umur yang ada yaitu:

• Anak umur 6 bulan-6 tahun :11/g 100 ml
• 6 tahun-14 tahun:12 g/100 ml
• Pria dewasa :13 g/100 ml
• Perempuan dewasa tidak hamil:12g/100 ml
• Perempuan dewasa hamil : 11 g/100 ml

Untuk anemia gizi,  selain kadar hemoglobin ditambah tokok ukur kadar besi, asam folat dan vitamin B12.
Perlu diingat bahwa peningkatan atau penurunan hemoglobin atau hematokrit adakalanya palsu. Keadaan yang dapat meningkat palsu ialah : berkurangnya plasma darah, combusio (luka bakar), diuresis yang berlebihan, dehidrasi. Kadar rendah palsu contohnya pada keadaan hamil atau dekompensasi jantung.
Anemia megaloblastik adalah gangguan yang disebabkan oleh sintesis DNA yang terganggu.

ANEMIA DEFISIENSI BESI

ANEMIA DEFISIENSI BESI
Anemia defisiensi besi adalah anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang. Berbeda dengan anemia defisiensi besi, pada anemia akibat penyakit kronik penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang oleh karena pelepasan besi dari sistem retikuloendotelelia berkurang, sedangkan cadangan besi masih normal.Pada anemia sideroblastik penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang karena gangguan mitokondriayang menyebabkan inkorporasi besi ke dalam heme terganggu. Oleh karena itu ketiga jenis anmia ini digolongkan sebagi anemia dengan gangguan metabolisme besi. Anemia defisiensi besi merupakan anemia yang paling sering dijumpai, terutama di negara  negara tropik atau negara dunia ketiga, oleh karena sangat berkaitan erat dengan taraf sosial ekonomi. Anemia ini mengenai lebih dari sepertiga penduduk dunia yang memnberikan dampak kesehatan yang sangat merugikan serta dampak sosial yang cukup serius.

ANEMIA APLASTIK

ANEMIA APLASTIK
Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoisesis yang relatif jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini ditandai oleh pansitopenia dan aplasiasumsum tulang dan pertama kali dilaporkan tahun 1888 oleh Ehrlich pada seseorang perempuan muda yang meninggal tidak lama setelah mederita penyakit dengan gejala anemia berat, perdarahan dan hiperpireksi.
Anemia aplastik didapat umumnya muncul pada usia 15 sampai 25 tahun ; puncak insidens kedua yang lebih kecil muncul setelah usia 60 tahun. Umur dan jenis kelamin pun bervariasi secara geografis. Perjalanan penyakit pada pria juga lebih berat dari pada perempuan. Perbedaan umur dan jenis kelamin mungkin disebabkan oleh resiko pekerjaan, sedangkan perbedaan geografis mungkin disebabkan oleh pengaruh lingkungan.

ANEMIA

ANEMIA
Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer (penurunan oxygen carrying capacity). Secara praktis anemia ditunjukkan oleh penurunan kadar hemoglobin, hematokrit atau hitung eritrosit (red cell count). Tetapi yang paling lazim dipakai adalah kadar hemoglobin, kemudian hematokrit. Harus diingat bahwa terdapat keadaan-keadaan tertentu di mana ketiga parameter tersebut tidak sejalan dengan massa eritrosit, seperti pada dehidrasi, perdarahan akut dan kehamilan.
Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri (disease entity), tetapi merupakn gejala berbagai macam penyakit dasar (underlying disaase). oleh karena itu dalam diagnosis anemia tidaklah cukup hanya sampai kepada label anemia tetapi harus dapat ditetapkan penyakit dasar yang menyebabkan anemia tersebut.